Konwencjonalne igłowe badanie EMG jest nieocenionym narzędziem w diagnostyce chorób nerwowo–mięśniowych. Pozwala ocenić czynność jednostek ruchowych, wykryć cechy odnerwienia lub reinerwacji orazróżnicować procesy neurogenne i miogenne. Istnieją jednak sytuacje kliniczne, w których to nie wystarcza.
Gdy obraz kliniczny sugeruje zaburzenie w obrębie złącza nerwowo–mięśniowego, a rutynowe EMG igłowe, próba powtarzalnej stymulacji nerwu (RNS, ang. repetitive nerve stimulation) lub badania serologiczne nie dają jednoznacznej odpowiedzi. Wtedy do diagnostyki wchodzi EMG pojedynczego włókna – SFEMG (ang. Single Fiber EMG). W najnowszym artykule, autorstwa specjalistki neurokognitywistyki, Weroniki Redos, przyglądamy się temu, co SFEMG wnosi do diagnostyki neurologicznej. Dlaczego jest szczególnie ważne tam, gdzie inne metody zawodzą.
Złącze nerwowo–mięśniowe, czyli miejsce, w którym standardowe EMG może nie wystarczyć.
Konwencjonalne EMG igłowe rejestruje potencjały czynnościowe jednostek ruchowych (MUP, ang. motor unit potential), czyli zbiorczą aktywność elektryczną grupy włókien mięśniowych unerwionych przez ten sam neuron ruchowy. Badanie to służy przede wszystkim do oceny czynności neuronów ruchowych i włókien mięśniowych. Jednak nie jest ono zaprojektowane do bezpośredniej oceny tego, co dzieje się w samym złączu nerwowo–mięśniowym – czyli w miejscu, gdzie impuls nerwowy jest przekazywany na włókno mięśniowe.
Złącze nerwowo–mięśniowe to wyspecjalizowana synapsa. Jej funkcja może być zaburzona w chorobach autoimmunologicznych, wrodzonych zespołach miastenicznych lub zespołach paranowotworowych (takich jak zespół Lamberta-Eatona). Zaburzenia te mogą być wykryte z wykorzystaniem próby powtarzalnej stymulacji nerwu (RNS). Jednak SFEMG często pozwala zapewnić wyraźnie wyższą czułość diagnostyki [1, 2, 3]. SFEMG pozwala dotrzeć do poziomu pojedynczego włókna mięśniowego. Może wykazać zwiększony jitter lub blokowanie także wtedy, gdy RNS pozostaje prawidłowe.
Czym jest jitter i co mówi o funkcji złącza nerwowo–mięśniowego?
Podstawowym parametrem ocenianym w SFEMG jest jitter, czyli w przypadku badania bez udziału zewnętrznej stymulacji elektrycznej (voluntary SFEMG), zmienność czasowa odstępów między kolejnymi potencjałami dwóch włókien mięśniowych unerwionych przez tę samą jednostkę ruchową. W przypadku badania z udziałem stymulacji zewnętrznej (stimulated SFEMG) jest to zmienność odstępów między impulsem stymulującym a odpowiedzią pojedynczego włókna. W prawidłowo funkcjonującym złączu nerwowo–mięśniowym czas między impulsem nerwowym a odpowiedzią mięśnia jest stabilny, z występującymi minimalnymi wahaniami. Jitter odzwierciedla tę naturalną zmienność. U osób zdrowych mieści się w ściśle określonych granicach normatywnych, zależnych od badanego mięśnia i techniki pomiarowej.
W przypadku zaburzenia transmisji na złączu nerwowo–mięśniowym– czas potrzebny na efektywne przekazanie impulsu – staje się mniej przewidywalny. Jitter wzrasta, bo tzw. margines bezpieczeństwa transmisji synaptycznej (ang. safety factor of neuromuscular transmission) maleje [4]. Jeśli zaburzenie jest wystarczająco zaawansowane, impulsy przestają być w ogóle przekazywane na włókno mięśniowe. Zjawisko to nosi nazwę blokowania impulsu (ang. impulse blocking).
Co istotne z perspektywy klinicznej: częstość blokowania koreluje z nasileniem objawów klinicznych w schorzeniach takich jak miastenia [5]. SFEMG dostarcza zatem obiektywnych danych elektrofizjologicznych na poziomie pojedynczych włókien mięśniowych. Znajdują one odzwierciedlenie w szerszych metrykach funkcjonowania pacjenta i nasilenia choroby.
Miastenia – dlaczego RNS może nie wystarczyć?
Miastenia gravis to najczęstsze schorzenie autoimmunologiczne złącza nerwowo–mięśniowego. W tym przyoadku SFEMG ma szczególnie dobrze udokumentowaną wartość diagnostyczną. Dane z przeglądów systematycznych i badań porównawczych pokazują przewagę SFEMG nad RNS, między innymi w:
- Miastenii uogólnionej, gdzie czułość SFEMG sięga nawet 99%, podczas gdy RNS wykrywa patologię u ok. 80% pacjentów i to w przypadku, gdy badane są mięśnie proksymalne [6],
- Miastenii ocznej (OMG), w której objawy mogą być subtelne i zmienne w stopniu utrudniającym rozpoznanie. RNS wykazuje patologię u zaledwie 10–60% pacjentów (różne badania raportują dużą rozbieżność w skuteczności RNS), a SFEMG wykazuje czułość i specyficzność na poziomie 80–90% [6, 7, 8].
- Miastenii seronegatywnej, gdy wyniki badań na przeciwciała AChR i MUSK są ujemne, a RNS pozostaje w normie. Wówczas SFEMG często pozostaje jedynym obiektywnym badaniem potwierdzającym dysfunkcję złącza nerwowo–mięśniowego [9].
Nie tylko miastenia – inne zastosowania SFEMG.
Chociaż miastenia gravis jest głównym wskazaniem do SFEMG, metoda ta ma też zastosowanie w innych sytuacjach klinicznych. Tam gdzie ocena funkcji złącza nerwowo–mięśniowego ma znaczenie diagnostyczne:
- Zespół Lamberta–Eatona (LEMS) – presynaptyczne zaburzenie złącza nerwowo–mięśniowego, często paraneoplastyczne, w którym SFEMG wykazuje wyraźnie zwiększony jitter i blokowanie nawet przy stosunkowo łagodnym obrazie klinicznym [10].
- Wrodzone zespoły miasteniczne – genetycznie uwarunkowane zaburzenia transmisji nerwowo–mięśniowej, w których SFEMG pomaga potwierdzić dysfunkcję złącza i pokierować dalszą diagnostyką [11].
- Kontrola efektu toksyny botulinowej – jitter jest czułym markerem wpływu toksyny na złącze nerwowo–mięśniowe i może być stosowany do jej obiektywnego monitorowania [12].
- Ocena procesu reinerwacji – wskaźnik gęstości włókien (fiber density) mierzony w SFEMG jest czułym markerem reinerwacji [13].
SFEMG – metoda wymagająca szczególnych kompetencji.
Single Fiber EMG to metoda, która – mimo iż opiera się na tych samych zasadach fizycznych co standardowe EMG – wymaga specjalnej elektrody o małej powierzchni aktywnej oraz zupełnie innego podejścia do rejestracji. Samo wykonanie badania wymaga wyspecjalizowanej wiedzy i doświadczenia klinicznego. Zaś jego interpretacja – dogłębnej znajomości wartości normatywnych i patofizjologii zaburzeń złącza nerwowo–mięśniowego. Badanie jest zatem dostępne tylko w ośrodkach dysponujących zarówno odpowiednią aparaturą, jak i wykształconym personelem medycznym.
AKSON Centrum Edukacji prowadzi szkolenia Single Fiber EMG pod okiem dr. hab. n. med. Kazimierza Tomczykiewicza. Jest to jeden z czołowych polskich specjalistów neurofizjologii klinicznej, z wieloletnim doświadczeniem w diagnostyce zaburzeń złącza nerwowo–mięśniowego. Program szkolenia obejmuje: fundamenty fizjologii transmisji nerwowo–mięśniowej, zasady techniki SFEMG, interpretację parametrów jitter i blokowania oraz analizę przypadków klinicznych.
Jeśli chcesz opanować tę metodę i włączyć ją do swojego warsztatu diagnostycznego – zapraszamy do uczestnictwa w szkoleniu SF EMG w AKSON Centrum Edukacji, które odbędzie się w dwóch terminach: 18.07. lub 22.08.2026 roku, w Milanówku.
Literatura:
[1] “Literature review of the usefulness of repetitive nerve stimulation and single fiber EMG in the electrodiagnostic evaluation of patients with suspected myasthenia gravis or Lambert-Eaton myasthenic syndrome,” Muscle & Nerve, vol. 24, no. 9, pp. 1239–1247, 2001, doi: 10.1002/mus.1140.
[2] M. Sonoo, H. Uesugi, A. Mochizuki, Y. Hatanaka, and T. Shimizu, “Single fiber EMG and repetitive nerve stimulation of the same extensor digitorum communis muscle in myasthenia gravis,” Clin Neurophysiol, vol. 112, no. 2, pp. 300–303, Feb. 2001, doi: 10.1016/s1388-2457(00)00544-7.
[3] H. Tankisi et al., “Electrodiagnostic criteria for neuromuscular transmission disorders suggested by a European consensus group,” Clinical Neurophysiology Practice, vol. 10, pp. 79–83, 2025, doi: 10.1016/j.cnp.2025.02.011.
[4] T.-S. Lin and K.-S. Cheng, “Characterization of the relationship between motor end-plate jitter and the safety factor,” Muscle & Nerve, vol. 21, no. 5, pp. 628–636, 1998, doi: 10.1002/(SICI)1097-4598(199805)21:5%3C628::AID-MUS9%3E3.0.CO;2-A.
[5] V. Bhandari, A. Sivadasan, C. Barnett-Tapia, H. Katzberg, and V. Bril, “Using jitter analysis with concentric needle electrodes to assess disease status and treatment responses in myasthenia gravis,” Clin Neurophysiol Pract, vol. 9, pp. 227–232, 2024, doi: 10.1016/j.cnp.2024.06.004.
[6] R. Witoonpanich, C. Dejthevaporn, A. Sriphrapradang, and T. Pulkes, “Electrophysiological and immunological study in myasthenia gravis: diagnostic sensitivity and correlation,” Clin Neurophysiol, vol. 122, no. 9, pp. 1873–1877, Sep. 2011, doi: 10.1016/j.clinph.2011.02.026.
[7] Y. L. Lo, R. P. Najjar, K. Y. Teo, S. L. Tow, J. L. Loo, and D. Milea, “A reappraisal of diagnostic tests for myasthenia gravis in a large Asian cohort,” J Neurol Sci, vol. 376, pp. 153–158, May 2017, doi: 10.1016/j.jns.2017.03.016.
[8] J. Costa, T. Evangelista, I. Conceição, and M. de Carvalho, “Repetitive nerve stimulation in myasthenia gravis–relative sensitivity of different muscles,” Clin Neurophysiol, vol. 115, no. 12, pp. 2776–2782, Dec. 2004, doi: 10.1016/j.clinph.2004.05.024.
[9] S. J. Oh, D. E. Kim, R. Kuruoglu, R. J. Bradley, and D. Dwyer, “Diagnostic sensitivity of the laboratory tests in myasthenia gravis,” Muscle Nerve, vol. 15, no. 6, pp. 720–724, Jun. 1992, doi: 10.1002/mus.880150616.
[10] Y. Guan, Q. Ding, M. Liu, J. Niu, and L. Cui, “Single-fiber EMG with concentric electrodes in lambert-eaton myasthenia,” Muscle Nerve, vol. 56, no. 2, pp. 253–257, Aug. 2017, doi: 10.1002/mus.25500.
[11] J. Finsterer, “Congenital myasthenic syndromes,” Orphanet J Rare Dis, vol. 14, no. 1, p. 57, Feb. 2019, doi: 10.1186/s13023-019-1025-5.
[12] R. Eleopra, S. Rinaldo, C. Montecucco, O. Rossetto, and G. Devigili, “Clinical duration of action of different botulinum toxin types in humans,” Toxicon, vol. 179, pp. 84–91, May 2020, doi: 10.1016/j.toxicon.2020.02.020.
[13] D. Wiechers, “Single fiber EMG evaluation in denervation and reinnervation,” Muscle Nerve, vol. 13, no. 9, pp. 829–832, Sep. 1990, doi: 10.1002/mus.880130909.
WIEDZA, KTÓRA POMAGA
AUTORKA: Weronika Redos – specjalistka neurokognitywistyki, autorka współpracująca z AKSON Centrum Edukacji